No conteúdo desta semana Decisão Clínica do Livro Branco, falaremos sobre a anomalia de Ebstein. É uma cardiopatia congênita caracterizada por alterações na válvula tricúspide e no ventrículo direito.
Nessa condição, há alteração da valva tricúspide com deslocamento intraventricular do folheto septal, com consequente atrialização de parte do ventrículo direito. A cúspide posterior também pode ser acometida, enquanto a cúspide anterior costuma ser normal.
A malformação causa insuficiência da valva tricúspide, com aumento do átrio direito. Sinais de insuficiência cardíaca ventricular direita também são comuns, e derivação direita-esquerda pela FOP ou CIA.
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A ocorrência de outras cardiopatias congênitas associadas é comum, sendo as mais comuns:
- Forame oval patente;
- Defeitos do septo atrial;
- Defeitos do septo ventricular;
- Obstrução do fluxo pulmonar (VD);
- persistência do canal arterial;
- Alterações nas vias de condução elétrica (com predisposição à morte súbita);
- Alterações do coração esquerdo, incluindo disfunção ventricular, prolapso da válvula mitral, válvula aórtica bicúspide, etc.
Quadro clínico da anomalia de Ebstein
- Pode causar morte fetal em caso de insuficiência cardíaca muito grave;
- NB: Insuficiência cardíaca com cardiomegalia importante e cianose central, que diminui com a diminuição da resistência vascular pulmonar;
- Crianças maiores: Dispnéia, fadiga, palpitação e cianose. Também podem apresentar fraqueza, falta de ar e perda de peso;
- Pode ser assintomática ou manifestar-se na idade adulta com arritmias e embolia paradoxal.
Marcadores de gravidade: é muitas vezes acompanhada de síndrome de Wolff-Parkinson-White e taquicardia supraventricular, o que complica ainda mais o quadro. Se houver hipoplasia/atresia pulmonar associada, a mortalidade de recém-nascidos com anomalia de Ebstein grave aumenta.
Fatores de risco: ingestão materna de lítio no 1º trimestre de gravidez, uso materno de benzodiazepínicos, exposição materna a substâncias envernizadoras, história materna de perda fetal prévia.
Os pacientes podem apresentar uma variedade de alterações relacionadas aos defeitos anatômicos da anomalia de Ebstein, incluindo cianose, fadiga, dispneia, palpitações, sintomas de insuficiência cardíaca direita (como edema, hepatomegalia e ascite), sopro cardíaco de regurgitação tricúspide grave com clique sistólico , presença de S3 e S4 (pode haver ausculta a galope) e desdobramento das bulhas devido ao componente tricúspide (som de vela ou som de veleiro) e bloqueio de ramo direito.
Menos comumente, eles podem apresentar um abscesso cerebral devido a derivação direita para esquerda, endocardite bacteriana, embolia paradoxal, acidente vascular cerebral, ataques isquêmicos transitórios e morte súbita.
Quando suspeitar: cianose; Regurgitação tricúspide com ou sem insuficiência cardíaca; Embolia sistêmica paradoxal; e Arritmias.
abordagem diagnóstica
Radiografia de tórax: Pode haver achados normais em casos mais leves, mas cardiomegalia, aumento do átrio direito, rarefação da vasculatura pulmonar também podem estar presentes.
ECG de 12 variações: bloqueio de ramo direito, ritmo sinusal normal, taquicardia supraventricular intermitente/paroxística, esvoaçar / fibrilação atrial, taquicardia ventricular, ondas P anormais consistentes com aumento do átrio direito, intervalo PR prolongado (mais comum), mas pode ser normal/curto em pacientes com síndrome de Wolff-Parkinson-White.
Ecocardiograma: define o diagnóstico.
Ecocardiografia bidimensional: O diagnóstico é confirmado pelo ecocardiograma através de um deslocamento apical do folheto septal da valva tricúspide, maior ou igual a 8 mm/m2, associado a um folheto anterior com aparência de veleiro. O tamanho e a função do RV também podem ser medidos. O ECHO também permite o diagnóstico e avaliação de outras cardiopatias associadas.
Doppler: Vários graus de regurgitação tricúspide; exclui derivações associados.
Holter de 24 horas e estudo eletrofisiológico: ajudam a avaliar a presença de taquiarritmias e delinear vias de condução acessórias nos pacientes, orientando a terapia ablativa. Geralmente é realizado em pacientes mais velhos.
ressonância magnética cardíaca: Útil para pacientes que não conseguiram fazer o diagnóstico realizando o ecocardiograma. Além disso, também pode fornecer informações adicionais, como tamanho e função do VD e avaliação mais detalhada da valva tricúspide.
Diagnóstico diferencial
- Estenose pulmonar crítica;
- atresia tricúspide;
- Tetralogia de Fallot;
- Conexão venosa pulmonar anômala total com obstrução;
- Atresia pulmonar/septo interventricular intacto;
- Regurgitação tricúspide;
- Síndrome de Wolff-Parkinson-White.
Por fim, vale lembrar que o seguimento dependerá do quadro clínico da anomalia. Em pacientes com insuficiência tricúspide grave, as avaliações devem ser realizadas anualmente (ou em menos tempo, dependendo da gravidade), enquanto em pacientes com insuficiência leve a moderada, as avaliações podem ocorrer a cada 1-2 anos.
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